헤노흐쉔라인 자반증 희귀질환, 콩팥손상등 궁금하시면 이 글을 읽어보세요

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헤노흐쉔라인 자반증 희귀질환 궁금하신가요? 헤노흐쉔라인 자반증으로 콩팥손상등 궁금하시면 이 글을 읽어보세요

안녕하세요. "파 란 하 늘" 입니다.
오늘은 희귀 질환 중 하나인 헤노흐-쉔라인 자반증에 대해 알아보겠습니다. 이름도 무척 생소하고 잘 알려지지 않은 질환임에도 불구하고 제 주변인들중 3명이나 이 질환에 걸렸었습니다. 이런걸 보면 희귀질환이 아닌듯 한데 실제는 희귀질환이라고 하니 참 아이러니 하네요. 그럼 이 질환은 어떤 질환이며 어떤 증상이 있는지 함께 살펴보도록 하겠습니다.

 

1. 헤노흐-쉔라인 자반증이란?

피부와 신장 등의 조직에 면역글로불린 A를 함유한 면역 복합체가 축적되면서 손으로 만져지는 자반과 관절통, 위장관 증상, 사구체 콩팥염 등의 증상들이 특징적으로 발생되는 전신성 혈관염입니다.

헤노흐-쉔라인 자반증은 주로 소아에게 나타나고, 소아에게 가장 흔한 혈관염이며, 평균 발생 연령은 4세이고 남자와 여자의 발생 비율은 비슷합니다. 청소년과 성인에게는 드물게 나타납니다.

이 질병의 정확한 원인은 아직 모릅니다. 많은 미생물들이 이 질병을 유발하는 원인으로 추정되는데, 페니실린, 암피실린 같은 약물에 대한 알레르기 항원도 원인이 될 수 있고, 음식이나 벌레 물린 것들도 잠재적인 원인으로 볼 수 있다고 합니다.

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2. 헤노흐-쉔라인 자반증의 증상은?

피부 증상 : 자반은 특징적으로 엉덩이, 종아리에 나타나지만 얼굴, 몸통에도 나타납니다.

관절 증상 : 관절통이나 관절염은 두 번째로 흔한 증상으로 무릎이나 발목에 발생되는데, 손, 발에도 생길 수 있으며 자반이 생기기 전에 관절염이 발생합니다. 한시적으로 생겼다가 사라지기도 하나, 통증이 심해져서 거동을 못하게 되는 경우도 종종 있습니다.

위장장애 : 이 위장장애 증상은 85%까지 나타나며, 복통과 구역질, 구토, 변비, 설사 등의 증상을 동반합니다. 내시경으로 보면 점막 미란이나 궤양 등의 소견이 관찰되기도 합니다.

콩팥 증상 : 발병 당시 자반과 심한 복통이 동반되었다면, 콩팥 증상도 동반되는 경우가 많습니다.

비뇨생식기 증상 : 소아환자의 2~35%에서 음낭 현관의 염증과 출혈에 따른 급성 음낭 종창이 관찰됩니다. 헤노흐-쉔라인 자반증 환아에서 발생되는 음낭종창은 고환꼬임과 잘 감별해야 합니다. 고환꼬임은 응급수술이 필요하지만, 음낭 종창은 수술이 필요없습니다. 따라서 환아의 고환이 부어 있을 경우, 필요없는 수술을 피하기 위해서는 고환꼬임과의 감별을 위한 도플러 검사와 방사성동위원소 흐름 검사가 필요합니다.

호흡기 증상 : 95% 환자에서 질병의 활성기에 폐의 환상증 장애가 관찰됩니다. 대부분의 경우 전신 증상이 호전되면 폐의 확산증 장애도 회복됩니다. 하지만 성인에게서 발생되면 간혹 간질성 폐렴과 같은 호흡기 증상도 보입니다.

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3. 헤노흐쉔라인 자반증의 진단은?

1. 혈소판 감소증이 없으면서 약간 융기된 만져지는 출혈성 피부 병변이 있다.
2. 혈변이나 흑색변으로 나타나는 장출혈이 있다.
3. 대변의 잠혈 반응이 양성이다.
4. 육안적 혈뇨 또는 현미경적 혈뇨가 있다.
5. 20세 이전에 첫 증상이 발병된다.
6. 이 질병을 일으킬만한 약물의 투여 병력이 없다.

이 6가지 항목 중 3가지 이상을 충족하면 헤노흐-쉔라인 자반증으로 진단이 활실한 경우가 87.1%입니다. 만약 6가지 항목중 2가지 이하의 항목을 충족하면 과민성 혈관염일 가능성이 74.2%입니다.

 

4. 헤노흐-쉔라인 자반증의 치료방법은?

이 질환의 치료는 대부분 수분 공급과 활력징후 모니터 등과 같은 지지요법입니다. 노인을 제외하고는 비스테로이드 소염제가 관절통을 호전시키며, 스테로이드는 통증이 동반되는 피부부종의 치료에 주로 사용되고 있으며, 대부분의 의사는 이러한 치료로 효과를 보고 있습니다. 하지만 스테로이드를 사용하지 않아도 복통이 치료된다는 보고도 있어 그 치료 효과에 대해서는 아직 논란의 여지가 많습니다. 특히 콩팥염 치료도 스테로이드 처방으로 치료를 하고 있는 경우가 많은데, 저절로 회복되는 경우도 많습니다.

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5. 헤노흐-쉔라인 자반증의 예후는?

소아의 94%, 성인의 89%가 후유증 없이 완전히 회복되나 만성 콩팥병으로의 진행 여부에 딸려 있습니다. 소아에게서 주로 나타나는 혈관염이지만 성인에게서 나타날 경우 과민성 혈관염과 잘 감별해야 하겠습니다. 특히 성인의 경우 소아에 비해 콩팥에 만성 신부전으로 진행할 위험이 높으므로 발병 초기에 적극적인 치료와 지속적이고 정기적인 소변검사가 필요합니다.

희귀질환은 일반 피부과에서도 진단을 잘 못하는 경우도 있습니다. 그래서 제 지인도 대학병원을 몇군대 돌아서 병명을 알게되었습니다. 그러니 잘 모르고 치료 받다가 호전되지 않는다면 여러곳을 알아보고 정확한 치료를 받는게 중요한 것 같습니다. 제 지인들은 이 질환이 발병되었을 당시 끼니를 거르며 생활하였고 일이 많아 과로상태였습니다. 이런걸 보면 기본 건강이 매우 중요한 것 같습니다. 평소 삼시세끼 잘 챙겨먹고, 영양제 꾸준히 복용하는 습관으로 평소 건강을 잘 키도록 노력하는게 필요하다고 봅니다.

끝까지 읽어 주셔서 진심으로 감사드립니다. "파 란 하 늘"이었습니다.